Anemia aplástica ou aplasia de medula óssea é uma doença rara, que se caracteriza por pancitopenia moderada a grave no sangue periférico e hipocelularidade acentuada na medula óssea, sendo esta a mais frequente das síndromes de falência medular.
Entretanto, seu diagnóstico, por não ser fácil, deve ser de exclusão, tendo em vista que várias outras causas de pancitopenia podem apresentar quadro clínico semelhante ao de aplasia.
É uma doença desencadeada por causas congênitas ou adquiridas. O uso de medicamentos, infecções ativas, neoplasias hematológicas, invasão medular por neoplasias não hematológicas, doenças sistêmicas (como as colagenoses) e exposição a radiação e a agentes químicos encontram-se entre as causas adquiridas.
Postula-se que a Anemia aplástica ocorra devido a uma agressão à célula-tronco hematopoiética pluripotente, acarretando sua diminuição em número ou até sua ausência na medula óssea.
A doença pode manifestar-se de diferentes formas e intensidades, desde falência medular fulminante até apresentação indolente mantida sob observação clínica e suporte transfusional individualizado. Estima-se que a incidência de Anemia aplástica adquirida seja de 2-4 pessoas por 1.000.000 ao ano, com dois picos de incidência, nomeadamente o primeiro entre os indivíduos de 10-25 anos e o segundo nos indivíduos maiores de 60 anos, sem diferenças entre os sexos.
Há relatos de que populações de origem asiática têm maior incidência da doença. Na Anemia aplástica por causas congênitas, o pico de incidência parece situar-se entre 2-5 anos de idade.
A aplasia geralmente decorre de quadros infecciosos recorrentes, por vezes graves pela neutropenia, sangramentos cutaneomucosos secundários à trombocitopenia e astenia devido à síndrome anêmica.
A grande maioria dos casos de Anemia aplástica é adquirida, com uma pequena proporção de pacientes apresentando a forma congênita da doença.
Disceratose congênita, anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond e trombocitopenia amegacariocítica são suas formas constitucionais. Estas formas são tratadas com medidas de suporte ou transplante alogênico de medula óssea.
Entretanto, quando a aplasia aparece como uma manifestação idiossincrática, a utilização de imunossupressores pode ser benéfica.
